Volumen: 16 # Número:3
Fecha de publicación : Septiembre - Diciembre de 2012
Mieloma Múltiple asociado a una rara
esclerosis cutánea, el Escleredema
Autores: Luis Quiroga, Laila Noya, Diego Fernández, Graciela Carabajal,
Marina Narbaitz, Luis Palmer
RESÚMEN: El Escleredema de Buschke es una induración de la
piel que afecta inicialmente cuello, extendiéndose luego
a tronco (tórax y dorso), cara y extremidades, con esclerodactilia
y manifestaciones orgánicas múltiples. Existe un
grupo de enfermedades cutáneas que comparten la presentación
de esclerosis de la piel, pero con bases fisiopatológicas
diferentes y compromisos orgánicos distintos. La
asociación simultánea con Mieloma Múltiple acotan los
posibles diagnósticos diferenciales, ya que los cambios
cutáneos pueden preceder en meses o años la detección
de la proteína monoclonal y esta discrasia de células
plasmáticas sólo está presente entre los desórdenes fibromucinosos
(escleromixedema y escleredema), no habiendo
sido descripto con el resto del grupo de condiciones que
imitan a la esclerosis sistémica o con esclerodermia. Los
escasos reportes en la literatura internacional sumado a
la complejidad clínica de estos pacientes pone en evidencia
la necesidad del trabajo multidisciplinario, a fin de
evitar errores diagnósticos y asegurarles un tratamiento
adecuado.
Palabras clave: escleredema, esclerosis símil-esclerodermia,
escleromixedema, fascitis eosinofílica, mieloma
múltiple
Páginas : 154-161
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