Volumen: 12 # Número:1
Fecha de publicación : Enero - Abril de 2008
Metaplasia Megacariocitica Hepatica en
Paciente con Trombocitemia Esencial
Autores: Dres. Zimerman Juliana; Mieri Matilde; Nucifora Elsa; Garcia Rivello Hernan
RESÚMEN: No es habitual contar con biopsia hepática de pacientes
con trombocitemia esencial. Presentamos un
caso en el cual hemos podido examinar el hígado.
Paciente mujer de 21 años. Ingresa para transplante
hepático con donante vivo relacionado (madre) por
presentar gran masa tumoral, hemangioendotelioma
epiteloide (tumor maligno de bajo grado). Presenta
síndrome de Budd Chiari funcional por basculación
de hígado, con insuficiencia hepática (Child C: ascitis
moderada, sin encefalopatía, albúmina menor a 2,8, bilirrubina
menor a 2 y TP entre 30 y 50%).
Presenta anemia microcítica, hipocrómica con anisocitosis,
leucocitosis y trombocitosis. Hto 27,5; Hb
8,3; GB 18380 (PMN 75%); Plaq 790900; VCM 60,4;
HCM 18,2; CHCM 30,1; RDW 18,5; Retic 1,5; TP
50%; KPTT 43 seg; proteínas totales 5,8; albúmina 2;
Sideremia 6; Transferrina: 174; Ferritina 211; Saturación
de Transferrina 3%; Bilirrubina Total 0,6; FAL
135; GOT 24; GPT 14; Colesterol 87; PDF entre 80 y
160; Dímero D 509; Factor V 61; F VII 28; F VIII 186;
F IX 70; F X 57; FXI 58.
La hipertensión portal habitualmente se presenta
con citopenias, su ausencia sugirió un síndrome Mieloproliferativo.
Se solicita Biopsia de Médula ósea donde
se evidencia celularidad del 70 % con hiperplasia
de megacariocitos. Citogenético normal: 46 XX con
30 metafases normales. El estudio del hígado exenterado
es motivo de esta presentación. Llama la atención
la presencia de abundantes megacariocitos que ocupan
los sinusoides hepáticos en todos los campos explorados.
Palabras clave:
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