Volumen: 20 # Número:3
Fecha de publicación : Septiembre - Diciembre de 2016
Factores clínicos y biológicos
relacionados con la transformación
de la leucemia linfática crónica
en linfoma difuso de células grandes B
Autores: Fuente ML
RESÚMEN: La leucemia linfática crónica puede presentar en
su evolución transformación a un linfoma de alto
grado, frecuentemente a linfoma difuso de células
grandes B relacionado clonalmente. Se conoce
a este evento como síndrome de Richter. El PET/
TC, con alto valor predictivo negativo, permite seleccionar
en qué sitio se debe tomar la biopsia para
realizar el diagnóstico. El tamaño ganglionar mayor
a 3 centímetros y el estadio RAI III-IV, la presencia
del gen IgVH no mutado, determinados receptores
estereotipados, la expresión CD38, ZAP70, CD49d,
mutaciones somáticas como la deleción CDKN2A
y las mutaciones NOTCH1, algunos polimorfismos
genéticos y el antecedente de haber recibido tratamiento
quimioterápico son factores asociados con el
riesgo de transformación. Se cree que la infiltración
ganglionar extensa favorecida por el microambiente
sería un requisito fundamental para la misma. Existen
tres mecanismos genéticos que provocarían la
transformación, y las mutaciones adquiridas del gen
TP53 son las más frecuentes. Probablemente, los
polimorfismos genéticos explicarían la alta agresividad
y baja tasa de respuesta de esta enfermedad.
Palabras clave: Síndrome de Richter,
Leucemia linfática crónica,
Transformación.
Páginas :
|
