Sociedad Argentina de Hematología

Revista Hematología

 

 

 

 

Revista Argentina de Hematología

Resumen

Volumen:    19    # Número:Suplemento

Fecha de publicación :    Octubre    de    2015

   FALLOS MODULARES

Diagnósticos Diferenciales de Sindromes de Falla de la Médula Ósea (sFMO).

Autores: Leonardo Feldman

RESÚMEN: Los Síndromes de falla de la Medula Osea SFMO se caracterizan por una inadecuada producción de las células de la sangre. La insuficiencia de la MO puede ser adquirida o constitucional y puede afectar a una o a las tres líneas celulares resultando en pancitopenia. En la mayoría de los casos la MO muestra una deficiencia de los precursores relacionados a las células afectadas, pero los SFMO pueden ocurrir en MO relativamente celulares como consecuencia de una hematopoyesis inefectiva y puede estar asociada con anomalías citogenéticas. Para una adecuada hematopoyesis es necesaria una regulación genética y epigenética coordinada y un rol regulador del micoambiente de la MO (MAMO). Mínimas alteraciones pueden producir fenotipos diferentes que se encuadran en los SFMO que incluyen: Síndromes Mielodisplásicos celulares (SMD) , hipocelular (SMDh) Anemia Aplásica (AA), SFMO heredados (SFMOh), Linfocitosis a Linfocitos Grandes Granulares (LGL), Aplasia Eritroide Pura (AEP) , Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) y Neoplasias Mieloproliferativas (NMP). Existiendo algún grado se superposición entre estos síndromes. Además, algunos pacientes presentan citopenias persistentes sin una explicación aparente, cuadro al que se ha dado en llamar Citopenia Idiopática de Significado no Determinado (ICUS). A pesar de la complejidad de las anormalidades de la proliferación, la diferenciación, y la maduración, la sumatoria de los resultados de los estudios hematológicos convencionales, las alteraciones genéticas y la citometría de flujo, entre otros, pueden caracterizar a fenotipos que en la mayoría idiopáde los casos son clasificables. Durante los últimos años la comprensión de los mecanismos moleculares que pueden producir los SFMO ha avanzado notablemente, incrementando las posibilidades de distinguir las diferentes patologías que se superponen desde el punto de vista clínico–hematológico, guiar la terapéutica y evaluar el pronóstico. Esta breve revisión resumirá el estado actual de los recursos diagnósticos para identificar los diferentes desórdenes relacionados a los SFMO. A pesar de que algunos de los estudios moleculares que se describen no son utilizados en la práctica clínica y son principalmente usados para la investigación de la fisiopatología de estas enfermedades, es esperable que se incorporen en un futuro cercano.

Palabras clave: Síndromes de Falla Medular, Anemia Aplásica, Sindrome Mielodisplástico

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