Volumen: 19 # Número:Suplemento
Fecha de publicación : Octubre de 2015
Diagnósticos Diferenciales de
Sindromes de Falla de la Médula Ósea
(sFMO).
Autores: Leonardo Feldman
RESÚMEN: Los Síndromes de falla de la Medula Osea SFMO
se caracterizan por una inadecuada producción de
las células de la sangre. La insuficiencia de la MO
puede ser adquirida o constitucional y puede afectar
a una o a las tres líneas celulares resultando en pancitopenia.
En la mayoría de los casos la MO muestra
una deficiencia de los precursores relacionados a las
células afectadas, pero los SFMO pueden ocurrir en
MO relativamente celulares como consecuencia de
una hematopoyesis inefectiva y puede estar asociada
con anomalías citogenéticas. Para una adecuada
hematopoyesis es necesaria una regulación genética
y epigenética coordinada y un rol regulador del
micoambiente de la MO (MAMO). Mínimas alteraciones
pueden producir fenotipos diferentes que se
encuadran en los SFMO que incluyen: Síndromes
Mielodisplásicos celulares (SMD) , hipocelular
(SMDh) Anemia Aplásica (AA), SFMO heredados
(SFMOh), Linfocitosis a Linfocitos Grandes Granulares
(LGL), Aplasia Eritroide Pura (AEP) , Hemoglobinuria
Paroxística Nocturna (HPN) y Neoplasias
Mieloproliferativas (NMP). Existiendo algún grado
se superposición entre estos síndromes. Además, algunos
pacientes presentan citopenias persistentes sin
una explicación aparente, cuadro al que se ha dado
en llamar Citopenia Idiopática de Significado no Determinado
(ICUS). A pesar de la complejidad de las
anormalidades de la proliferación, la diferenciación,
y la maduración, la sumatoria de los resultados de los
estudios hematológicos convencionales, las alteraciones
genéticas y la citometría de flujo, entre otros,
pueden caracterizar a fenotipos que en la mayoría idiopáde
los casos son clasificables. Durante los últimos
años la comprensión de los mecanismos moleculares
que pueden producir los SFMO ha avanzado notablemente,
incrementando las posibilidades de distinguir
las diferentes patologías que se superponen desde el
punto de vista clínico–hematológico, guiar la terapéutica
y evaluar el pronóstico. Esta breve revisión
resumirá el estado actual de los recursos diagnósticos
para identificar los diferentes desórdenes relacionados
a los SFMO.
A pesar de que algunos de los estudios moleculares
que se describen no son utilizados en la práctica clínica
y son principalmente usados para la investigación
de la fisiopatología de estas enfermedades, es esperable
que se incorporen en un futuro cercano.
Palabras clave: Síndromes de Falla Medular,
Anemia Aplásica,
Sindrome Mielodisplástico
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