Volumen: 14 # Número:2
Fecha de publicación : Mayo - Agosto de 2010
Depósito de Cadenas Livianas en Hígado
Autores: Juliana Zimerman, Natalia Schutz, Elsa Nucifora, Dorotea Fantl, Hernán García Rivello
RESÚMEN: Paciente femenina, 34 años, antecedentes de insuficiencia
renal crónica en hemodiálisis trisemanal desde
diciembre de 2008, de etiología poco clara, biopsia renal:
nefroangioesclerosis (realizada en otra institución).
Agrega en mayo del 2009 prurito intenso e ictericia,
realizándose diagnóstico de colestasis. Laboratorio:
Hto 34%, Hb 11,3 gr/dl, Gb 5800 mm3, plaquetas
273500 mm3, BT 1, GOT 42, GPT 74, FAL 704, GGT
581, calcio 10,9, fósforo 7,6, uricemia 7 gr/dl. Serología
HIV, hepatitis B y hepatitis C negativas. Ecografía
abdominal: hígado de características normales, bazo
129 mm. Biopsia hepática: cambios reactivos ductales:
proliferación ductal y anisocariosis del epitelio con
ausencia de actividad necro-inflamatoria. IHQ: depósitos
de cadenas livianas kappa en espacio de Disse.
Se solicita interconsulta al servicio de hematología. Se
realiza punción y biopsia de médula ósea que informa
infiltración por plasmocitos correspondiente al 15% de
la celularidad. Se repite biopsia renal: nefroangioesclerosis
severa. IHQ: depósito de cadenas livianas kappa
en basales tubulares. Laboratorio: proteinograma
normal (sin banda monoclonal), urea 253, creatinina
12,5, LDH 211, IEF sérica negativa, dosaje de cadenas
livianas: 52,7 gr/dl., dosaje de inmunoglobulinas normales.
Con diagnóstico de enfermedad por depósito de
cadenas livianas la paciente comienza tratamiento con
bortezomib, ciclofosfamida y deltisona. Presentamos
este caso por lo interesante del depósito de cadenas
livianas kappa en el hígado y la colestasis como parte
de la presentación clínica de la enfermedad.
Palabras clave:
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