Volumen: 13 # Número:3
Fecha de publicación : Septiembre - Diciembre de 2009
Esferocitosis hereditaria (EH) Aspectos clínicos
Autores: Guillermo Arbesú
RESÚMEN: La EH es un grupo heterogéneo de anemias hereditarias
debido a defectos en las proteínas de membrana
eritrocitaria que se caracterizan por la presencia
de esferocitos en frotis de sangre periférica.
Es un trastorno muy común, afectando 1 cada
2000 a 5000 nacimientos en Norte de Europa y Estados
Unidos. La presentación clínica de la EH varía
desde portadores asintomático a formas con severa
hemólisis.
Desde el punto de vista fisiopatológico EH presenta
un defecto intrínseco de la membrana del eritrocito
que le hace perder su forma bicóncava y en
consecuencia sus características de deformabilidad
para la circulación normal. Estos son retenidos, destruidos
y removidos por el bazo dando origen al cuadro
clínico típico de la enfermedad.
El cuadro clínico es poco afectado por el tipo de
proteína deficiente aunque si por la proporción de la
deficiencia.
Palabras clave:
Páginas : 113-116
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