Volumen: 17 # Número:1
Fecha de publicación : Enero - Abril de 2013
Malformaciones vasculares en pediatría
Autores: Schwalb G, Cocca A, Attie M, Basack N, Aversa L.
RESÚMEN: Las malformaciones vasculares son lesiones causadas
por errores en el desarrollo embrionario. Según la clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) se dividen en Tumores o Malformaciones. Entre los primeros, los más frecuentes son los hemangiomas. El diagnóstico se fundamenta en la historia clínica, examen físico y en el diagnóstico por imágenes. En las malformaciones venosas se han descripto la producción de trombina y fibrinolisis evidenciadas a través del aumento de dímero D, productos de degradación de fibrina y de la disminución
del fibrinógeno, lo que en algunos casos conduce a coagulación intravascular localizada (LIC). Los objetivos del tratamiento incluyen la resolución de la lesión y la corrección de las alteraciones de la hemostasia. El sindrome de Kassabach Merritt está caracterizado por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, hipofibrinogenemia y aumento de productos de degradación
de fibrina- fibrinógeno en presencia de un tumor vascular de rápido crecimiento. Se asocia con alta tasa de morbimortalidad. En su patogenia se describe el atrapamiento plaquetario y el consumo secundario de factores de la coagulación. El tratamiento incluye medidas
generales de soporte, uso de agentes antiplaquetarios y en ciertos casos cirugía. El uso de corticoesteroides se reserva para pacientes refractarios o con hemangiomas que comprometan la vida.
El objetivo de la presente actualización es el de ampliar
el conocimiento y manejo de esta patología tanto desde el aspecto clínico como hematológico.
Palabras clave: malformaciones vasculares, dímero D, Síndrome Kassabach-Merritt
Páginas : 55-59
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