Volumen: 22 # Número:Numero Extraordinario XIII Congreso del Grupo CAHT
Fecha de publicación : Septiembre de 2018
SIMPOSIO SIMULTÁNEO A
PEDIATRÍA |
Controversias en hemofilia
Autores: Arbesú G
RESÚMEN: La hemofilia es una enfermedad hemorrágica ligada
al cromosoma X caracterizada por mutaciones en
los genes de F8 y F9 que producen deficiencia de
FVIII o FIX.
Afecta aproximadamente 1 en 10000 nacimientos
de varones en todo el mundo. El 80% de los casos
son hemofilia A (FVIII) y 20 % corresponde a hemofilia
B (FIX).
Se caracteriza clínicamente por presentar sangrado
en las articulaciones, músculos, partes blandas y sitios
profundos como retroperitoneo o cerebro. Estos
últimos pueden ser fatales.
Su severidad está relacionado con el nivel de factor
circulante y es severa (< 1%), moderada (1-5%) o
leve (6-30%).
El tratamiento sustitutivo con FVIII o FIX puede ser
a demanda frente a sangrados o como profilaxis.
En la forma severa el patrón oro terapéutico es la
profilaxis primaria o secundaria con regímenes de
2-3 veces por semana a dosis de 25-40 UI/Kg(1-2).
Algunas variables influyen en el desarrollo de sangrados
durante profilaxis son: concentración mínima
(c-trough), actividad física y salud articular previa(
3-4).
La adherencia
Palabras clave: hemofilia,
inhibidor,
riesgo
Páginas : 93-97
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