Volumen: 21 # Número:XXIII Congreso Argentino de Hematología
Fecha de publicación : Noviembre de 2017
POLIGLOBULIAS
NO CLONALES |
Eritrocitosis no clonales
Autores: Chiappe G
RESÚMEN: Una eritrocitosis es siempre una situación patológica,
más frecuentemente un mecanismo de salvataje
que previene un aporte insuficiente de oxígeno a los
tejidos que una condición deletérea. Ambas condiciones
deben ser diferenciadas en forma precisa,
ya que de ello depende la decisión de indicar o no
sangrías terapéuticas. Las eritrocitosis se clasifican
en primarias, cuando se deben a un defecto en el
precursor eritroide medular, y secundarias, cuando
el mecanismo patogénico radica en un aumento de
la producción renal o extrarrenal de eritropoyetina.
En un grupo de eritrocitosis secundarias debidas a
mutaciones en genes relacionados con el mecanismo
sensor de oxígeno, la eritrocitosis es sólo una
de las consecuencias debidas al aumento de actividad
del factor inducible por hipoxia. En algunas circunstancias
la eritrocitosis secundaria determina un
incremento excesivo de la viscosidad de la sangre,
con la consecuente reducción en el flujo sanguíneo
y entrega de oxígeno a los tejidos. En estas circunstancias
también tiene indicación la flebotomía a fin
de romper el círculo vicioso. La primera entidad a
ser descartada es la policitemia vera, a partir de su
cuadro clínico y hematológico y de mutaciones en el
gen JAK2, luego una larga lista de etiologías secundarias
(en general adquiridas pero también hereditarias como las hemoglobinopatías) a través de una
investigación profunda y, finalmente y si aún no se
ha llegado a ningún diagnóstico patogénico, pensar
en mutaciones genéticas que afecten el mecanismo
sensor de la respuesta hipóxica y, de ser posible, investigarlas.
Una historia familiar positiva puede indicar
tanto una herencia autosómica dominante (no
poco frecuente en esta patología) o la incidencia de
un factor ambiental en distintos miembros de la familia.
Palabras clave: eritrocitosis,
hipoxia,
eritropoyetina,
viscosidad sanguínea.
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